Spain Fop Que Significa?

Spain Fop Que Significa
Asociación Española de Fibrodisplasia Osificante Progresiva – Grupo de personas que creemos necesario centrar la atención en el conocimiento de la Fibrodisplasia Osificante Progresiva.

¿Qué significan las siglas FOP?

La fibrodisplasia osificante progresiva ( FOP ) es un trastorno hereditario del tejido conectivo, gravemente incapacitante, caracterizado por malformaciones congénitas en los dedos gordos de los pies y una osificación heterotópica progresiva que forma huesos cualitativamente normales en sitios extraesqueléticos.

¿Cuáles son los síntomas de la fibrodisplasia osificante progresiva?

Cuadro clínico [ editar ] – La fibrodisplasia es progresiva, ocasionando deformidades en la medida que avanza, hasta provocar incapacidad y trastornos de conducta. La pérdida de la movilidad es grave y puede inmovilizar completamente al paciente. La cuarta parte de los pacientes desarrolla sordera y calvicie.

Los síntomas comienzan a desencadenarse generalmente entre los tres y cinco años y la evolución de la enfermedad es impredecible, presentando períodos de latencia y de agravación;
Existen algunos factores que perjudican el desarrollo de la enfermedad, como los traumatismos musculares, inyecciones intramusculares, intervenciones quirúrgicas, tratamientos odontológicos que requieran del uso de anestesia local, entre otros;

[ 4 ] .

¿Qué es la miositis osificante progresiva?

Artículo original Miositis osificante progresiva con buena respuesta a tratamiento con esteroide intravenoso Progressive myositis ossificans with good response to intravenous steroid treatment Dra. Diana Leticia Coronel– Martínez, Dra. Rocío Maldonado– Velázquez, Dr.

Roberto Carreño– Manjarrez, Dr;
José Domingo Gamboa– Marrufo Departamento de Medicina Interna y Reumatología Pediátrica, Hospital Infantil de México Federico Gómez, México, D;
, México;
Solicitud de sobretiros: Dr;

José D. Gamboa Marrufo, Depto. de Medicina Interna y Reumatología Pediátrica, Hospital Infantil de México Federico Gómez, Dr. Márquez 162, Col. Doctores, Deleg. Cuauhtémoc, C. 06720, México, D. , México. Fecha de recepción: 17– 06– 2004. Fecha de aprobación: 14– 07– 2005.

Resumen Introducción;
La miositis osificante progresiva es una causa rara de miositis en la infancia, se trata de una alteración que se hereda de forma autosómica dominante, caracterizada por inflamación muscular seguida de fibrosis y calcificación;

Material y métodos. Dos pacientes con diagnóstico de miositis osificante cuyas manifestaciones fueron: acortamiento de pulgares y primeros ortejos, así como endurecimiento de tejidos blandos y calcificaciones en cuello y tórax. Recibieron tratamiento convencional con difosfonatos e isotretinoína, con pobre respuesta.

Se decidió el empleo de metilprednisolona, se aplicaron tres dosis iniciales a 30 mg por kg de peso por dosis por vía intravenosa, y posteriormente cada mes;
Resultados;
Los pacientes presentaron mejoría clínica tanto en la clase funcional como en la sintomatología, la cual se ha mantenido a largo plazo;

Conclusión. Se propone como alternativa de tratamiento la utilización de metilprednisolona por sus efectos inmunosupresores y antiinflamatorios, sobre todo en aquellos pacientes que no han tenido respuesta al manejo farmacológico convencional. Palabras clave.

Miositis osificante progresiva; calcificaciones; metilprednisolona. Abstract Introduction. Progressive myositis ossificans is a rare cause of myositis in childhood, is an autosomal dominant inflammatory disorder that results in swelling of muscle followed by fibrosis and calcification.

Material and methods. We present 2 cases in which, the main clinical manifestations were congenitally short great toes and thumbs; and hardening of the soft tissues; in both cases calcifications of the neck and the thorax were demonstrated by roentgenograms.

The 2 patients received conventional management with diphosphonates and isotretinoine, with poor response to these therapies; because of this we decided to use 3 initial doses of intravenous methylprednisolone (30 mg/kg/doses), and after that, we continued the treatment with monthly applications of methylprednisolone.

Results. With this therapy our patients improved; and this was evidenciated by diminishing of calcifications and by improvement in their functional status. Conclusion. In this paper we propose an alternative pharmacological therapy with intravenous methylprednisolone, looking for its antiinflammatory and immunosuppressive effects of steroids; mainly in patients with poor response to conventional treatments.

Key words. Progressive myositis ossificans; calcificated tissue; methylprednisolone. Introducción La miositis osificante progresiva también conocida como fibrodisplasia osificante progresiva, es una causa rara de miositis en la infancia.

Se trata de una alteración inflamatoria autosómica dominante que se caracteriza por inflamación del músculo y de su fascia, muy dolorosa, seguida de fibrosis y calcificación. 1– 7 A menudo se manifiesta como contracturas articulares espontáneas, y el diagnóstico suele realizarse cuando los pacientes presentan calcificaciones y posteriormente osificación de tejidos blandos, la cual se hace evidente en los estudios radiográficos.

Los episodios de inflamación pueden ocurrir después de un traumatismo menor, 1, 5 pero se presentan más frecuentemente de forma espontánea;
A este respecto, Yazici y col;
, 8 reportaron el caso de un niño de ocho años que desarrolló miositis osificante no traumática circunscrita al músculo paravertebral izquierdo, en este caso la masa muscular osificada fue extirpada quirúrgicamente con buenos resultados;

9 Cabe mencionar que la miositis osificante también se ha reportado como complicación en tétanos. 10 Durante la evolución, la enfermedad se caracteriza inicialmente por exacerbaciones y remisiones y progresa lentamente a debilidad grave; Moratis y col. , 10 evaluaron 74 pacientes con la enfermedad y reportaron que la inflamación crónica de los miembros superiores ocurrió en 12% y todos los pacientes fueron menores de 12 años; mientras que la inflamación crónica de los miembros inferiores se presentó en 49% y todos los pacientes fueron mayores de nueve años.

11 La cara posterior del cuello y la espalda son los sitios anatómicos más frecuentemente afectados al inicio, y son seguidas por los grupos musculares de las extremidades; las fascias plantares y palmares pueden ser afectadas también;

Clásicamente, los primeros ortejos y los pulgares son cortos. 15 Las malformaciones congénitas de las manos y pies ocurren en 90% de los casos y se consideran un punto clave para el diagnóstico. 12 La toma de biopsia del músculo afectado puede ser de utilidad cuando se interpreta adecuadamente, ya que al inicio de la enfermedad es frecuente que se reporten falsos negativos, e incluso puede confundirse con sarcoma maligno.

1,13,14 No existe hasta el momento terapia efectiva conocida, los principales fármacos utilizados hasta ahora son los difosfonatos, más específicamente el etidronato disódico; 6– 8 Jones y Rocke 14 reportaron en el año de 2002 una serie de 21 pacientes, tratados con isotretinoína con aparente buen resultado, sin embargo, los reportes en la literatura con respecto al tratamiento de esta enfermedad siguen siendo controvertidos;

6– 8 Se informa sobre dos pacientes cuyas manifestaciones clínicas, y en los cuales se corroboró la presencia de calcificaciones, principalmente en cuello y tórax, llevaron al diagnóstico de miositis osificante, se relata su evolución y tratamiento. Material y métodos Caso 1.

Niña de 12 años de edad, quien acudió por primera vez a esta institución a los ocho años, por un padecimiento de dos años de evolución, caracterizado por escoliosis toracolumbar y acortamiento de ambos pulgares, así como de los primeros ortejos, asociado a sensación de endurecimiento de tejidos blandos.

Las deformaciones fueron corroboradas en la exploración física por medio de palpación de las mismas en región lateral derecha de cuello, cara anterosuperior derecha de tórax, en región de columna toracolumbar y en la cara anterior de ambos brazos; por este motivo se sospechó miositis osificante progresiva.

En las radiografías de cuello, tórax, columna toracolumbar y extremidades superiores ( Fig;
1 ) e inferiores se evidenciaron las calcificaciones en tejidos blandos;
En el momento del diagnóstico se reportaron los siguientes exámenes de laboratorio: calcio 9;

0 mg/dL, fósforo 4. 3 mg/dL y fosfatasa alcalina 278 UI. Inició tratamiento con ácido retinoico durante un año y medio y rehabilitación con respuesta parcial, por este motivo se cambió a isotretinoína, con la cual fue manejada durante un año sin respuesta.

Se suspendió este último fármaco y se inició tratamiento con prednisona 1. 0 mg/kg/día durante cuatro semanas, sin mejoría. Entonces se decidió administrar metilprednisolona intravenosa a dosis de 30 mg por kg de peso cada 24 horas en tres ocasiones, y posteriormente con aplicaciones mensuales.

En el momento en que se comenzó a administrar este medicamento, la paciente tenía una clase funcional III (era capaz de realizar actividades de autocuidado, tales como el baño, alimentarse, etc. , pero las actividades escolares y de recreo se encontraban limitadas), dada principalmente por contracturas en flexión de cuello, codos, columna toracolumbar y rodillas. Caso 2. Adolescente de 17 años de edad, quien acudió por primera vez al hospital a los tres años por la aparición de masa en región interescapular con extensión a región posterior de cuello. A la exploración física se encontró con limitación grave de la flexo–extensión del cuello y adherencia de la masa a planos profundos, muy dolorosa a la palpación, de aproximadamente 5 x 5 cm, y hallux valgus bilateral.

En las radiografías de tórax se observaron múltiples bandas de calcificación ( Fig. 2 ), la biopsia de la masa reveló fibrodisplasia osificante progresiva. Se le dio 10 mg de prednisona en días alternos durante ocho semanas, con lo cual desapareció la zona de induración en la región cervical.

Debido a la mejoría se descendió la dosis de esteroide hasta 5 mg en días alternos y permaneció así durante dos meses sin presentar nuevas clacificaciones. Un mes después se apreció nuevamente aumento de volumen en región interescapular, por lo cual se incrementó la prednisona a 10 mg en días alternos durante seis semanas sin mejoría evidente.

Continuó con este fármaco en dosis de reducción hasta llegar a 2;
5 mg en días alternos y a pesar del tratamiento la paciente desarrolló limitación importante de la flexo–extensión de la columna toracolumbar y hombros;

Siguió recibiendo prednisona a dosis que variaron entre 2. 5 g y 10 mg en días alternos con mala evolución, por lo cual se suspendió dicho tratamiento e inició isotretinoína con pobre respuesta durante dos años, al cabo de los cuales la paciente tenía una clase funcional IV (limitación grave de las actividades de autocuidado, escolares y de recreo). Resultados Caso 1. Hasta el momento, la paciente ha recibido los tres pulsos diarios, y 10 pulsos mensuales. En la revisión posterior a esta última aplicación la paciente refirió mejoría clínica manifestada por disminución en la contractura muscular con incremento en los arcos de movilidad articular y con una clase funcional I (capaz de realizar tanto actividades de autocuidado como escolares y de recreo).

Finalmente se le administró metilprednisolona intravenosa a dosis de 30 mg/kg/dosis cada 24 horas en tres ocasiones, y posteriormente con aplicaciones mensuales;
El tratamiento actual consiste en aplicación mensual intravenosa de metilprednisolona (30 mg/kg/dosis) y prednisona vía oral 5 mg en días alternos;

Caso 2. Tuvo evolución satisfactoria después de la segunda aplicación mensual de metilprednisolona, manifestada por recuperación de la bipedestación y mejoría en actividades de autocuidado (clase funcional III), así como disminución de la contractura y recuperación paulatina de la movilidad articular en cuello, columna toracolumbar y hombros.

Se le han aplicado 30 bolos mensuales de metilprednisolona con mejoría clínica importante (clase funcional II). La paciente ha recuperado la deambulación y puede llevar al cabo la mayor parte de sus actividades escolares y algunas de recreo.

Discusión La miositis osificante progresiva es una enfermedad rara con menos de 1 000 casos descritos. 14 En este documento se informa de dos pacientes pediátricos, quienes presentaron la evolución y las características clínicas clásicas del padecimiento.

1, 12, 13 En ambos casos se dio inicialmente el tratamiento recomendado en la literatura a base de difosfonatos 6 e isotretinoína, 3– 6, 14 el cual no produjo resultados satisfactorios y con el empleo de prednisona oral, 12 tampoco los hubo.

Se decidió administrar metilprednisolona intravenosa en los dos pacientes a dosis de 30 mg por kg de peso cada 24 horas en tres ocasiones y posteriormente se aplicaron pulsos mensuales a la misma dosis. Los resultados han sido buenos evidenciados por la disminución de las calcificaciones de tejidos blandos y mejoría según las clases funcionales para pacientes pediátricos de Hochberg y col.

15 Hasta el momento el empleo adicional de metilprednisolona intravenosa en el tratamiento de la miositis osificante progresiva no había sido descrito en la literatura científica;
En el caso 1, la mejoría pudiera corresponder a uno de los períodos de remisión propios de la enfermedad; 15 sin embargo, en el caso 2, con seguimiento durante 14 años, la mejoría ha sido sostenida;

Se sabe que los esteroides son inmunosupresores y aintiinflamatorios potentes con efectos tanto genómicos como no genómicos. Los esteroides a dosis bajas producen exclusivamente efectos genómicos mediados por el receptor nuclear de glucocorticoides, pero con dosis mayores se presentan efectos no genómicos adicionales, los cuales dependen de receptores de membrana específicos.

16 Los efectos genómicos se presentan en cualquier concentración terapéutica por lo menos aparecen hasta 30 min después de la unión del esteroide con el receptor (en el mejor de los casos), mientras que los efectos no genómicos ocurren únicamente a dosis mucho mayores y en forma inmediata (segundos o minutos) después de la aplicación;

La metilprednisolona inhibe instantáneamente el paso de calcio y sodio a través de las membranas celulares; 17 por lo tanto, la administración de esteroide en dosis altas tiene una ventaja adicional debido a los efectos no genómicos. Los pulsos de metilprednisolona son muy eficaces en el tratamiento de enfermedades autoinmunes, con efectos adversos leves o transitorios en los niños, como la interferencia con el crecimiento lineal.

18 Se propone considerar a la metilprednisolona intravenosa como una alternativa terapéutica, sobre todo en aquellos pacientes con pobre respuesta al tratamiento farmacológico convencional. De igual manera, este informe puede dar la pauta para la realización de estudios controlados con metilprednisolona en casos de miositis osificante.

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¿Cuánto tiempo tarda en cerrarse el agujero oval?

Descripción general – El agujero oval persistente es un orificio en el corazón que no se cerró como debería después del nacimiento. La abertura pequeña parecida a un colgajo se ubica entre las cavidades superiores derecha e izquierda del corazón (aurículas).

Mientras el bebé crece en el útero, el agujero oval se ubica entre las cavidades superiores derecha e izquierda del corazón (aurículas). Lo normal es que se cierre durante el primer año de vida. Cuando el agujero oval no se cierra, esto se denomina agujero oval persistente.

La mayoría de las personas nunca necesitan tratamiento para el agujero oval persistente.

¿Qué pasa si no se cierra el agujero oval?

¿Cómo se trata un foramen oval permeable? – Por lo general, el foramen oval permeable no se trata, a menos que exista otra razón para la cirugía cardíaca o que el riesgo de formación de coágulos sanguíneos o de sufrir un accidente cerebro-vascular sea superior al del promedio de la población.

Un foramen oval permeable puede aumentar el riesgo de que se produzcan accidentes cerebro-vasculares, porque pequeños coágulos de sangre de otras partes del cuerpo se pueden desprender y llegar al corazón a través de la sangre.

Normalmente los pulmones filtran estos pequeños coágulos para eliminarlos de la sangre. En una persona con un foramen oval permeable, el coágulo puede pasar de la aurícula derecha a la aurícula izquierda. Desde ahí, el coágulo pasará al ventrículo izquierdo y este lo enviará al cuerpo o al cerebro, donde podrá afectar a órganos que son más sensibles a las lesiones que los pulmones.

Cuando un coágulo de sangre obstruye el riego sanguíneo a una parte del cerebro, se producirá, como consecuencia, un accidente cerebro-vascular;
Incluso en una persona que ha sufrido un accidente cerebro-vascular, el tratamiento se suele centrar en prevenir la formación de coágulos en vez de cerrar el foramen oval permeable;

Si es necesario cerrar el foramen, se puede acudir al cateterismo cardíaco. En este procedimiento, se coloca un dispositivo para cerrar el foramen oval a través de un tubo largo y fino, que va desde los vasos sanguíneos hasta el corazón.

¿Cómo se cura la Fibrodisplasia?

“No me lo podía creer” – Una de las primeras personas a las que Kaplan llamó para darle la noticia fue Jeannie Peeper. “Estaba feliz, no me lo podía creer”, recuerda Jeannie. “Le dije que era el regalo más grande de mi vida, que descubrieran el gen durante el transcurso de mi vida”, añade.

“Creo que estaba llorando al otro lado del teléfono”, dice el doctor;
Según Kaplan, sin la ayuda de Jeannie haber estudiado esta condición habría sido imposible;
Gracias a la determinación combinada del doctor Kaplan y de Jeannie se hizo un progreso enorme en una condición muy compleja y en un período de tiempo muy corto;

Todavía no hay atisbo de cura, pero llegar a curar la FOP sería solo el principio de muchas oportunidades médicas. El trabajo de Kaplan podría ser clave para ayudar a desarrollar tratamientos para problemas comunes de los huesos, como las fracturas o la osteoporosis.

¿Cómo se llama la enfermedad que calcifica los huesos?

La osteoporosis , o huesos débiles, es una enfermedad que provoca que los huesos se vuelvan quebradizos y más propensos a las quebraduras (fracturas). Con la osteoporosis los huesos pierden densidad. La densidad ósea es la cantidad de hueso que tienen los huesos.

Durante la vida, el cuerpo siempre está reabsorbiendo hueso viejo y creando hueso nuevo. Todo su esqueleto se reemplaza aproximadamente cada 10 años, aunque este proceso es más lento a medida que envejecemos
Siempre y cuando su cuerpo tenga un buen equilibrio de hueso nuevo y viejo, sus huesos permanecerán sanos y fuertes.
La pérdida ósea se produce cuando se reabsorbe más hueso viejo que el hueso que se crea nuevo.

Algunas veces, la pérdida ósea se produce sin ninguna causa conocida. Tener cierta pérdida ósea por la edad es normal para todos. Otras veces, la pérdida de hueso y los huesos delgados son hereditarios. En general, las mujeres blancas y de edad avanzada son más propensas a tener pérdida ósea. Esto incrementa el riesgo de tener fracturas.

Un diagnóstico de osteoporosis significa que usted está en riesgo de sufrir fracturas, incluso con actividades diarias, accidentes menores o caídas. Su cuerpo necesita los minerales calcio y fósforo para producir y mantener los huesos sanos.

Los huesos quebradizos y frágiles pueden ser causados por cualquier cosa que provoque que su cuerpo destruya demasiado hueso, o que impida que su cuerpo produzca suficiente hueso. Los huesos débiles pueden fracturarse fácilmente, incluso sin una lesión evidente.

La densidad mineral ósea no es el único indicador de cuán frágiles están los huesos. Existen otros factores desconocidos relacionados con la calidad ósea que son tan importantes como la cantidad ósea. La mayoría de los exámenes de densidad ósea solo miden la cantida ósea.

A medida que usted envejece, el cuerpo puede reabsorber calcio y fósforo de los huesos en lugar de conservar estos minerales en ellos. Esto hace que los huesos sean más débiles. Cuando este proceso alcanza una cierta etapa, se le llama osteoporosis. Muchas veces, una persona se fractura un hueso incluso antes de saber que tiene pérdida ósea.

Para las mujeres, la disminución de los estrógenos en el momento de la menopausia es una causa importante de pérdida ósea.
Para los hombres, la disminución de la testosterona a medida que envejecen puede causar pérdida ósea.

Su cuerpo necesita vitamina D y calcio , al igual que suficiente ejercicio para crear y mantener los huesos fuertes. Spain Fop Que Significa Su cuerpo tal vez no produzca suficiente hueso nuevo si:

Usted no consume suficientes alimentos ricos en calcio
Su cuerpo no absorbe suficiente calcio de los alimentos que consume
Su cuerpo elimina en la orina más calcio de lo normal

Ciertos hábitos pueden afectar los huesos:

Tomar alcohol. Demasiado alcohol puede dañar sus huesos. También puede ponerlo en riesgo de caerse y romperse un hueso.
Fumar. Los hombres y las mujeres que fuman tienen huesos más débiles. Las mujeres que fuman después de la menopausia tienen incluso una mayor probabilidad de sufrir fracturas.

Las mujeres más jóvenes que no tienen periodos menstruales durante mucho tiempo también tienen un mayor riesgo de pérdida ósea y osteoporosis. El bajo peso también se vincula con la pérdida ósea y debilidad ósea. Hacer ejercicio está relacionado con una masa ósea mayor y huesos más fuertes. Muchas afecciones prolongadas (crónicas) pueden mantener a una persona confinada a una cama o silla.

Esto impide que se usen los músculos y los huesos de las caderas y la columna vertebral o que se levante algún peso.
El hecho de no poder caminar o no poder hacer ejercicio puede conducir a pérdida ósea y fracturas.

Otras afecciones que también pueden conducir a pérdida de hueso son:

Artritis reumatoidea
Enfermedad renal crónica
Hiperparatiroidismo
Diabetes, más frecuentemente tipo 1
Trasplante de órganos

Algunas veces, los medicamentos que tratan ciertas afecciones pueden causar osteoporosis. Algunos de estos son:

Tratamientos de bloqueo hormonal para el cáncer de próstata o el cáncer de mama
Algunos medicamentos que se utilizan para tratar convulsiones o epilepsia
Medicamentos esteroides, si se toman por vía oral todos los días por más de tres meses, o se toman varias veces al año

Cualquier tratamiento o afección que cause una absorción insuficiente del calcio o la vitamina D puede también llevar a que se presenten huesos débiles. Algunos de estos son:

Derivación ( bypass ) gástrica (cirugía para bajar de peso)
Fibrosis quística
Otras afecciones que impidan que el intestino delgado absorba bien los nutrientes

Las personas con trastornos alimentarios, como anorexia o bulimia , también tienen mayor riesgo de sufrir osteoporosis. Causas de la osteoporosis; Causas de la densidad ósea baja De Paula FJA, Black DM, Rosen CJ. Osteoporosis: basic and clinical aspects. In: Melmed S, Auchus RJ, Goldfine AB, Koenig RJ, Rosen CJ , eds. Williams Textbook of Endocrinology. 14th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020:chap 30.

Para el momento en que se produce una fractura, la pérdida de hueso es grave. Las mujeres mayores de 50 y los hombres mayores de 70 años tienen un mayor riesgo de osteoporosis que los hombres y mujeres más jóvenes.

Eastell R, Rosen CJ, Black DM, Cheung AM, Murad MH, Shoback D. Pharmacological management of osteoporosis in postmenopausal women: an Endocrine Society* Clinical Practice Guideline. J Clin Endocrinol Metab. 2019;104(5):1595-1622. PMID: 30907953 pubmed. ncbi. nlm.

nih. gov/30907953/. Weber TJ. Osteoporosis. In: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman-Cecil Medicine. 26th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020:chap 230. Versión en inglés revisada por: Brent Wisse, MD, board certified in Metabolism/Endocrinology, Seattle, WA.

Also reviewed by David Zieve, MD, MHA, Medical Director, Brenda Conaway, Editorial Director, and the A. Editorial team. Traducción y localización realizada por: DrTango, Inc.

¿Qué puede causar la rigidez muscular?

El síndrome de la persona rígida se caracteriza por episodios de rigidez y espasmos musculares de los músculos del tronco y de los brazos y piernas, que muchas veces se producen por una sensibilidad aumentada al ruido, al tacto y como una respuesta al sobresalto.

Las personas con el síndrome también pueden asumir posturas anormales. La enfermedad afecta más a las mujeres que a los hombres. Se cree que es una enfermedad autoinmune en la que el sistema inmune ataca su propio sistema nervioso central (cerebro y la medula espinal.

Se asocia frecuentemente con otras enfermedades autoinmunes como la diabetes , la tiroiditis , el vitíligo y la anemia perniciosa. El síndrome de la persona rígida puede ser diagnosticado mediante un análisis de sangre para medir los anticuerpos de descarboxilasa de ácido glutámico (GAD) que se encuentran en niveles elevados en esta enfermedad.

¿Cómo se cura la miositis osificante?

Publicado por Pablo Consigliere el 26/08/2017. Categoría: Dolor Óseo, Muscular y Articular , General Aunque su nombre sugiere un proceso inflamatorio, la miositis osificante, también llanada miositis heterotopica o miositis circunscripta , consiste en la formación de tejido óseo dentro del músculo, que en la mayoría de los casos se relaciona con algún antecedente traumático en la zona. Spain Fop Que Significa Desgarro del cuádriceps. La miositis osificante aparece comúnmente en muslos, pelvis y codos aunque puede desarrollarse en otros sitios. Se manifiesta en general entre los 15 días y 2 meses posteriores al trauma que la origina. La secuencia evolutiva de la miositis osificante es la siguiente: tras el traumatismo se forma un hematoma; en la parte mas profunda del hematoma comienza a desarrollarse tejido óseo reactivo, lo que provoca a su vez dolor e inflamación. Los síntomas de la miositis osificante son:

Dolor en la zona.
Signos de Inflamación.
Bultoma palpable (no siempre).
Rigidez.

El diagnóstico de miositis osificante se realiza por medio de técnicas de imagen, en particular con Ecografía, RX, TAC o por Resonancia Magnética. El tratamiento de la miositis osificante , en general es conservador, con medicación antinflamatoria y reposo. Cuando disminuye el cuadro inflamatorio se inicia con la Fisioterapia, con ejercicios isométricos y movimientos activos hasta recuperar la funcionalidad. Las técnicas de inducción o liberación miofascial, el automasaje y los estiramientos, también son de utilidad.

¿Cuál es el mejor tratamiento para la polimiositis?

Medicamentos – Los medicamentos usados más comúnmente para tratar la polimiositis son los siguientes:

Corticoesteroides. Los medicamentos, como la prednisona, pueden ser muy efectivos para controlar los síntomas de la polimiositis. No obstante, el uso prolongado de estas drogas puede tener efectos secundarios graves y de amplio espectro, por lo que tu médico puede reducir de forma gradual la dosis del medicamento.
Drogas complementarias a los corticoesteroides. Cuando se usan combinadas con un corticoesteroide, estas drogas pueden disminuir la dosis y los posibles efectos secundarios de este. Los dos medicamentos más frecuentemente usados para tratar la polimiositis son la azatioprina (Azasan, Imuran) y el metotrexato (Trexall).
Rituximab (Rituxan). Si bien se usa con mayor frecuencia para tratar la artritis reumatoide, el rituximab es una opción si las terapias iniciales no logran controlar de forma adecuada tus síntomas de la polimiositis.

¿Cómo se llama la enfermedad que endurecen los músculos?

Introducción – Las enfermedades neuromusculares afectan su sistema neuromuscular. Estas pueden causar problemas en:

Los nervios que controlan sus músculos
Sus músculos
La comunicación entre sus nervios y sus músculos

Estas enfermedades pueden causar debilidad y atrofia en sus músculos. También puede tener otros síntomas, como espasmos, contracciones y dolor muscular. Algunos ejemplos de trastornos neuromusculares incluyen:

Esclerosis lateral amiotrófica
Distrofia muscular
Miastenia grave
Atrofia muscular espinal

Estas enfermedades pueden tener diferentes causas. Muchas son genéticas, lo que significa que son hereditarias (se presentan en familias, o son causadas por mutaciones en los genes. Algunas son enfermedades autoinmunes. En ocasiones, no se conoce la causa. Muchas de las enfermedades neuromusculares no tienen cura.

¿Cuánto mide un foramen oval?

Correspondencia: Dr. Cruz González. Cardiology Division. Massachusetts General Hospital. Gray/Bigelow 800. 55 Fruit Street. Boston, MA 02114. Estados Unidos. Correo electrónico: i-cruz@secardiologia. es Bibliografía Hagen PT, Scholz DG, Edwards WD. Incidence and size of patent foramen ovale during the first 10 decades of life: an autopsy study of 965 normal hearts.

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602-10.

¿Qué provoca la Fibrodisplasia?

Introducción La fibrodisplasia osificante progresiva (FOP) (1) es una enfermedad hereditaria grave e incapacitante, autosómica dominante, del tejido conectivo caracterizado por malformaciones congénitas del primer dedo de ambos pies y osificación heterotópica progresiva en sitios característicos extraesqueléticos: músculos esqueléticos, fascias, tendones y ligamentos (1,2).

Es decir, algunos tejidos del organismo, como músculos o tendones, se osifican y se convierten en hueso;
La prevalencia mundial es de aproximadamente 1/2;
000;
000 (1,3);
No hay variaciones étnicas, raciales, de género o predilección geográfica para FOP;

See also: Embargo On Property In Spain?

Los niños con FOP parecen normales al nacer, excepto para las malformaciones congénitas del primer dedo de ambos pies. Desde el siglo XIX ha habido referencias esporádicas en la literatura médica describiendo a pacientes que, aparentemente, “se volvieron como piedra” (1,4).

Es posible que muchos de estos casos puedan haber sido atribuibles a la FOP;
Quizá el caso más conocido de FOP en tiempos modernos sea el de Harry Raymon Eastlack Jr;
, nacido en Filadelfia, EE;
UU;
, en noviembre de 1933;

Su enfermedad comenzó a manifestarse a la edad de diez años y para la época de su muerte por una neumonía en noviembre de 1973 (seis días antes de su cuadragésimo cumpleaños), su cuerpo se había osificado por completo y solo podía mover sus labios (1,5).

Lo que hace al caso de Eastlack particularmente notable es que antes de su muerte hizo conocer su intención de donar su cuerpo a la ciencia, con la esperanza de que su muerte pueda ayudar a encontrar una cura a esta poco entendida enfermedad.

Como era su deseo, su esqueleto preservado ahora reside en el museo Mütter, en el Colegio de Medicina de Filadelfia y fue una invalorable fuente de información para el estudio de esta enfermedad. Munchmeyer describe la enfermedad en 1969, aunque la primera mención del cuadro patológico fue hecha por el francés Guy Patin en 1672.

Patología Estas formaciones óseas se producen por brotes desde la infancia. Tras la inflamación de los tejidos blandos en cuestión ( músculos, tendones o ligamentos ), estos se convierten en hueso, lo que poco a poco supone la pérdida de movilidad (6).

Los primeros signos de la enfermedad se suelen dar en las zonas cercanas a la columna vertebral y posteriormente se van propagando hacia otras articulaciones y grupos musculares como los codos o las rodillas. El avance de la patología es progresivo, según se desarrolla aparecen deformidades, discapacidades funcionales y perturbaciones diversas.

Por otro lado, tanto los músculos faciales como los músculos indispensables para las funciones vitales del organismo como la respiración, el diafragma, o el corazón para la circulación sanguínea, están característicamente fuera de peligro.

Es una enfermedad genética, originada en un gen defectuoso que es transmitido por uno o ambos padres, siendo suficiente que uno de ellos lo haga. La fibrodisplasia es progresiva, ocasionando deformidades en la medida que avanza, hasta provocar incapacidad severa.

La pérdida de la movilidad es grave y puede inmovilizar completamente al paciente. Los síntomas comienzan a desencadenarse generalmente entre los tres y cinco años y la evolución de la enfermedad es impredecible, presentando periodos de latencia y de agravación (6,7).

Durante la primera década de la vida, los episodios esporádicos de inflamaciones dolorosas de tejidos blandos (brotes) se producen a menudo precipitados por traumatismos de los tejidos blandos, las inyecciones intramusculares, intervenciones quirúrgicas, infección viral, estiramiento muscular, caídas o fatiga.

Estos brotes llevan a la transformación de los músculos esqueléticos, los tendones, los ligamentos, fascias y aponeurosis, en hueso heterotópico, lo que hace imposible el movimiento. La cuarta parte de los pacientes desarrolla sordera y calvicie (8).

Su diagnóstico se realiza por evidencia clínica y radiológica, pues no se presentan indicios en los análisis de laboratorio (9). Según estudios de la Universidad de Pensilvania la causa se halla en la activación de un gen (el ACVR1) mutado (10-13), que provoca la formación de tejido cartilaginoso o tejido óseo en las zonas en las que se encuentra.

No hay tratamiento ni medicación que sea 100 % eficaz contra esta condición. Caso Clínico Mujer de 27 años de edad, que es controlada en nuestra Unidad desde febrero de 2004, en que acudió a la edad de 18 años enviada por su traumatólogo.

Antecedentes – Fibrodisplasia osificante progresiva. Diagnóstico a los 6 años de edad. Fusión a nivel de cuerpos vertebrales de columna cervical, osificaciones múltiples a nivel de musculatura paravertebral cervical, dorsal, lumbar, cintura escapular bilateral, articulaciones coxofemorales, muslos, rodillas y abdomen (Figs. – Intervención quirúrgica de exostosis a nivel de rodilla derecha, y en la primera articulación metatarsofalángica bilateralmente. – Otosclerosis bilateral intervenida a los 6 años de edad. Portadora de prótesis auditiva. – Anemia ferropénica probablemente secundaria a sangrado crónico gástrico por tratamiento con AINE y corticoides. En tratamiento con hierro oral. – Obesidad, aspecto cushingoide.

1 y 2 ), que condicionan intenso dolor e incapacidad para la deambulación, requiriendo silla de ruedas para los desplazamientos. – Intolerancia al metamizol. – Síndrome ansioso-depresivo reactivo. – Episodios de insuficiencia respiratoria hipercápnica secundaria a trastorno ventilatorio restrictivo debido a su enfermedad de base, que han merecido ocasionalmente tratamiento con VMNI domiciliaria desde el año 2004.

Las últimas exploraciones complementarias realizadas han sido: – TC torácico (febrero de 2010): calcificaciones groseras en tejidos de partes blandas de cavidad torácica en relación a patología de base de la paciente. Cardiomegalia. – TC abdominal (abril de 2010): se visualizan múltiples calcificaciones musculares en territorio pectoral, periescapular, dorsal, paravertebral y fundamentalmente en territorio glúteo izquierdo, sugestivas de corresponder a su enfermedad de base.

– PFR (marzo de 2011) FVC 1;
57 (40 %); FEV1 1;
36 (42 %); FEV1 86 %, GSA: (marzo de 2011) P02 70, PC02 55;
Situación sociofuncional : vive con sus padres;
Estudiante de administración de empresas;
Se moviliza en silla de ruedas;

En su primera visita acudió con pauta de morfina oral de liberación lenta, más pauta permanente de prednisona. Previamente se habían establecido pautas variadas de AINE y paracetamol que fueron progresivamente inefectivas, alternando después distintos tipos de opioides y distintas formas de presentación.

Desde febrero de 2004 es controlada periódicamente, tanto por su dolor basal provocado por las múltiples osificaciones heterotópicas que presenta, como también y fundamentalmente, por sus empujes dolorosos secundarios a cuadros inflamatorios en partes blandas que dan lugar a nuevas formaciones óseas, empujes ocasionados por traumatismos leves, posturas anómalas, cuadros virales, etc;

Progresivamente le fuimos retirando los corticoides, dejándolos confinados sólo a los episodios dolorosos por neo-osificación, mejorando en gran parte los elementos cushingoides que presentaba. Control basal con fentanilo transdérmico más fentanilo sublingual para dolor irruptivo.

Últimamente, con fentanilo transdérmico 100 mcg/h cada 3 días, el dolor estaba controlado. Hace pocas semanas presenta su empuje de dolor más severo desde que la asistimos: por cambio de domicilio, 2 o día de vacaciones de la familia, y sin otra causa aparente, inicia dolor severo a nivel de escápula izquierda, sin fiebre y sin ninguna sintomatología respiratoria paralela.

Acude al hospital más cercano donde la estudian, no constatando ningún componente respiratorio ni infeccioso difuso, atribuyendo el cuadro a su enfermedad de fondo. La medican con AINE, pirazolonas y morfina, todo por vía IV. Al cabo de 24 horas, como no perciben mejoría, la remiten a nuestro Centro.

Al llegar, EVA de 100 mm;
La Rx ( Fig;
3 ) muestra neoformación ósea en forma de puente entre escápula izquierda y parrilla costal, así como acentuación de neoformación ósea paracervical derecha;
Iniciamos pauta de dexametasona IV 4 mg c/6 horas + morfina IV 5 mg c/6 horas + desketoprofeno 50 mg IV c/8 horas + diazepam oral 10 mg hora 22;

Cobertura con omeprazol, 40 mg/día. A las 24 horas persiste prácticamente igual, por lo cual subimos dosificación de dexametasona a 12 mg c/6 horas. Tras 24 horas se produce mejoría, EVA de 40 mm, subimos la dosificación de dexametasona por la mañana a 20 mg, dejando las otras 3 administraciones a 12 mg.

Además, como relata algunas disestesias y parestesias a la movilización de la región dolorida, añadimos pregabalina oral: 75mg-5mg-150 mg;
Mejoría progresiva;
Al cabo de 3 días de esta última pauta, EVA 0 mm;

Comenzamos descenso en la dosificación de dexametasona, pasándola a vía oral, y de la morfina. Cinco días después alta a domicilio, con pauta oral de paracetamol 1 gramo c/8 horas + naproxeno 500 mg 1-0-0 + pregabalina 75 1-0-2 + diazepam 10 mg 0-0-1 + montelukast 5 mg 0-0-1. Desde el alta realizamos seguimiento telefónico, mostrando buena evolución. Sin dolor. Ha reanudado sus estudios universitarios a distancia. Discusión Este caso en general, y el manejo y evolución de este último empuje doloroso, en particular, son típicos en la evolución de esta severa patología. En esta última crisis dolorosa se han seguido los criterios recomendados (1,15), primero descartar, por clínica y paraclínica, otro origen posible, y a continuación tratar el cuadro de dolor, buscando paralelamente de detectar radiológicamente, el foco o focos de neo-osificación, hallándose este a nivel periescapular izquierdo.

A los 6 días del inicio de los corticoides la analítica es normal. El tratamiento inicial, basado en AINE, mostró una vez más en esta patología su escasa o nula eficacia ante el severo cuadro inflamatorio que se pone en marcha y que desemboca rápidamente en neo-osificación.

En cuanto al uso de los corticoides, las recomendaciones de la International Fibrodysplasia Ossificans Progressiva Association (IFOPA) (1,14,15) hablan de tratar las crisis de dolor con prednisona 2 mg/kg durante un máximo de 4-5 días. En este caso empleamos dexametasona por su mayor poder antiinflamatorio (6 veces más potente que la prednisona, 25 veces más potente que la hidrocortisona) (16-18), y su casi nula acción mineralocorticoidea (16-18).

Además, es necesario enfatizar que fue necesario utilizar dosis francamente superiores a las recomendadas para poder yugular el empuje doloroso. Tratando de seguir el principio en terapia corticoidea de emplear la mínima dosis necesaria durante el menor tiempo posible, una vez superado el empuje doloroso, comenzamos progresivamente el descenso en la dosificación del fármaco.

Importa señalar que la analítica practicada a los 6 días del inicio de la dexametasona fue normal, incluyendo glucemia normal. Tal como es preceptivo en estos casos, apenas recibimos la paciente se comenzó el tratamiento corticoideo, y también como se recomienda, se empleó la vía endovenosa, pasando luego a la vía oral.

Además del uso de la dexametasona, otro elemento novedoso en este caso, fue la utilización de pregabalina, justificada por la presencia de componentes de dolor neuropático añadidos al dolor nociceptivo de fondo, lo cual contribuyó rápidamente a la mejoría de la sintomatología;

Las múltiples distorsiones anatómicas que se originan con los procesos de neo-osificación, elongando y/o comprimiendo estructuras nerviosas, dan lugar a tales componentes de dolor neuropático. En el alta hospitalaria dejamos pautado un AINE generalmente bien tolerado, como es el naproxeno, e iniciamos pauta oral de montelukast, en mínima dosificación de 5 mg, antagonista de los leucotrienos (15,19) que tienen que ver con la puesta en marcha del proceso inflamatorio que a su vez puede desembocar en una neo-osificación (1,14,15).

Por último, dado lo infrecuente de esta patología, en aquellos casos ya diagnosticados, es recomendable entregar al paciente un esquema básico del abordaje de los empujes de dolor, para ser presentado en los servicios de urgencia hospitalaria, cuando sea necesario hacerlo en circunstancias de viajes, vacaciones, etc.

, pues, al ser esta entidad tan poco conocida, pueden originarse actitudes terapéuticas erróneas e incluso contraproducentes como pueden ser analgésicos por vía intramuscular, punciones, etc. , lo cual daría lugar a nuevos focos de inflamación-osificación.

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¿Qué enfermedad causa dolor en los músculos?

¿Cuál es el mejor tratamiento para la polimiositis?

Medicamentos – Los medicamentos usados más comúnmente para tratar la polimiositis son los siguientes:

Corticoesteroides. Los medicamentos, como la prednisona, pueden ser muy efectivos para controlar los síntomas de la polimiositis. No obstante, el uso prolongado de estas drogas puede tener efectos secundarios graves y de amplio espectro, por lo que tu médico puede reducir de forma gradual la dosis del medicamento.
Drogas complementarias a los corticoesteroides. Cuando se usan combinadas con un corticoesteroide, estas drogas pueden disminuir la dosis y los posibles efectos secundarios de este. Los dos medicamentos más frecuentemente usados para tratar la polimiositis son la azatioprina (Azasan, Imuran) y el metotrexato (Trexall).
Rituximab (Rituxan). Si bien se usa con mayor frecuencia para tratar la artritis reumatoide, el rituximab es una opción si las terapias iniciales no logran controlar de forma adecuada tus síntomas de la polimiositis.

¿Por qué se endurece el cuerpo?

¿Cómo se desarrolla? – La evolución y progresión de esta enfermedad en cada paciente es muy variable. En el desarrollo general, existe alteración a tres niveles diferentes:

Afectación vascular: se produce un estrechamiento y endurecimiento de los vasos sanguíneos.
Cambios inflamatorios: se desarrolla fibrosis o endurecimiento de los tejidos y de los órganos del cuerpo como consecuencia del aumento en la producción de colágeno. También puede aparecer conectivopatía, enfermedad que afecta al tejido conectivo del organismo.
Alteración autoinmune: existe presencia en suero de anticuerpos (sustancias que reaccionan contra las células o proteínas del propio cuerpo).

El desarrollo de los diferentes síntomas propios de esta enfermedad viene dado por la afectación que se producto en estos tres ámbitos.